Раскрыт механизм гибели моторных нейронов при "болезни Стивена Хокинга"

МОСКВА, 27 октября. /ТАСС/. Японские молекулярные биологи обнаружили, что избирательная гибель моторных нейронов при развитии бокового амиотрофического склероза - болезни, лишившей британского астрофизика Стивена Хокинга подвижности - связана с тем, что внутри этих клеток поддерживается необычно высокий уровень активности систем, отвечающих за переработку поврежденных белков. Об этом сообщила пресс-служба Исследовательской организации информации и систем (ROIS).

"Наше исследование указывает на то, что большие размеры и метаболическая активность моторных нейронов ускоряют процесс деградации белковых цепочек в этих клетках. Это усиленная нагрузка объясняет, почему эти клетки гибнут первыми при развитии бокового амиотрофического склероза. Также это дает надежду на то, что замедление этого процесса может стать основой для терапии от данной болезни", - заявил профессор Национального института генетики Японии Кадзухидэ Асакава, чьи слова приводит пресс-служба ROIS.

Как отмечают ученые, их давно интересует, почему при развитии этого заболевания в первую очередь гибнут моторные нейроны, управляющие движением мышц в конечностях и туловище. Другие нервные клетки, в том числе те, которые управляют мускулами глаз, обычно сохраняют свои функции до последних мгновений жизни пациента

Японским ученым удалось сделать большой шаг к получению этих сведений в ходе опытов на мальках рыб данио-рерио, предрасположенных к развитию БАС из-за наличия мутации в аналоге человеческого гена TDP-43. Этот участок ДНК играет важную роль в процессах аутофагии, переработки поврежденных белковых молекул, что побудило биологов проследить за данной формой клеточной активности в разных типах нейронов рыб.

Проведенные учеными замеры показали, что повреждение аналога гена TDP-43 приводит к резкому ускорению аутофагии в самых крупных моторных нейронах рыб, что сопровождается усилением клеточного стресса и повышением активности ферментов протеосом - специализированных структур, отвечающих за утилизацию поврежденных белков. При этом ученые не зафиксировали схожих изменений в работе нейронов, управляющих мышцами глаз, а также в других нервных клетках.

Как отмечают исследователи, изначально эти процессы способствовали росту новых нервных окончаний и защищали клетки от гибели, однако со временем это приводит к "перегрузке" моторных нейронов и к их массовому уничтожению. Последующие опыты помогут понять, как замедление аутофагии и связанных с ней негативных перемен в работе систем переработки белков повлияет на выживание моторных нейронов у носителей бокового амиотрофического склероза, подытожили Асакава и его коллеги.

О болезни

Боковой амиотрофический склероз (БАС) - тяжелое неизлечимое заболевание центральной нервной системы, которое приводит к параличу конечностей и атрофии мышц. Как правило, больные умирают от отказа легких через двух-пяти лет после постановки диагноза. Лишь Хокинг и его соотечественник гитарист Джейсон Беккер смогли избежать этого из-за резкого замедления развития болезни.